【编者按】当罕见病遇上孤岛求生，这场生命接力赛令人窒息！在英吉利海峡的萨克岛上，一名记者突发全球仅百万分之一的罕见疾病——非典型溶血尿毒综合征（aHUS）。岛上无公路、无救护车，唯一的医生带着志愿者团队展开了一场跨越海陆空的极限救援：拖拉机拖救护马车、海上救护艇、私人医疗专机、急救车……11小时生死时速，从孤岛直抵伦敦ICU。这是现代医学与人性光辉的完美交响，更是对“生命无价”最震撼的注脚。今天正值aHUS认知日，让我们通过这个惊心动魄的真实故事，关注这群与“隐形风暴”搏斗的患者。
在萨克这座迷你海峡小岛的海湾划船时，我突然感到剧烈恶心和彻骨寒冷。
不到48小时后，我竟被救护马车、拖拉机、救生艇、私人飞机和急救车组成的车队紧急转运到伦敦医院重症监护室。
最终，一支不可思议的医生、护士和志愿者团队第二次拯救了我的生命——不过在英伦群岛最偏僻的角落患上世界罕见病，这种倒霉经历倒是头一遭。
我患有的非典型溶血尿毒综合征（aHUS）一旦发作，会激活免疫系统无差别攻击，摧毁血细胞并损害关键身体机能。
这种被列为“超罕见”的疾病，每年每两百万人中仅有一例新发病例。发作可能致命，诊断速度就是生命线。
于我而言，早在八年前首次发病时就已认知此病。
第二次发作时，萨克岛唯一的医生、志愿者救援队和大学学院医院（UCH）医护的英勇协作，让我在11小时内从英吉利海峡中心直抵ICU病床——赢得了黄金救治时间。
如今我已回家并有望完全康复，恰逢aHUS认知日，愿分享这段经历为这种鲜为人知的疾病发声。
“身体像被掏空般虚弱”
我和丈夫原计划八月在萨克岛度假——这座英法之间的美丽岛屿因零光污染被认证为“暗夜保护区”。
岛上没有公共路灯。
更关键的是，汽车和常规救护车也被禁止通行。
岛上500多位居民和游客只能步行、骑车，或乘坐马车（偶尔拖拉机）拖行的篷车前往海滩和景点。
在渡轮驶向萨克岛时，我已感到恶心。
我们起初以为是晕船。
但从码头步行到酒店放下行李后，不适感仍在蔓延。
本想游泳缓解，谁知刚沿着陡峭小径冲到海滩入水，身体就彻底罢工。
我颤抖着爬上岸，几乎昏厥。擦干身体后试图返回酒店，却在路边剧烈呕吐——吓得超车的一家人落荒而逃。
回到酒店后我瘫倒在床，除了呕吐根本无法起身。
我们猜测是食物中毒，指望一天内好转。
但24小时后，虽然停止呕吐，虚弱感却不断加剧——我开始怀疑aHUS卷土重来。
“免疫风暴如同隐形杀手”
我唯一一次发病是在2017年1月，当时还是《泰晤士报》国防主编。
那次我自行前往肯特郡当地医院，被诊断急性肾衰竭且血液指标“全面崩溃”。
幸运的是，值班血液科医生识别出aHUS（当时于我而言还是新名词），火速将我转至伦敦大学学院医院——那里有世界知名专家玛丽·斯卡利教授领衔的专项治疗团队。
我很快了解到，aHUS源于免疫系统中的补体系统过度激活，转而攻击自身而非病原体。
这种“友军误伤”（可能与我基因缺陷有关，庆幸的是前40年从未发作）可由感染、妊娠或食物中毒触发，有时病因成谜。
随之而来的免疫风暴如同隐形杀手，从内部摧毁患者：粉碎红细胞、损伤毛细血管、形成微血栓。
血栓堵塞肾脏引发急性肾衰竭。
若不干预，其他器官会相继崩溃，中风或心脏病风险激增。
未经治疗的患者死亡率高达10-15%，70%会发展至终末期肾衰竭需终身透析。
但自2013年起，英国患者可用依库珠单抗——这种昂贵（单剂数千英镑）但救命的药物能精准关闭失控的免疫系统，包括我的命。
“尿蛋白指数爆表”
躺在萨克岛床上，距首次发病已八年，我不愿相信身体再次叛变。
但36小时未见好转，丈夫果断求救——这个决定避免了更严重的肾损伤甚至死亡。
他找到岛上唯一的全科医生布鲁斯·詹金斯。
虽然血液检测是确诊aHUS的最佳方式，但岛上无法实现。詹金斯医生改用尿液检测——这是有效的替代方案。
尿液中任何血迹或蛋白痕迹都是肾脏报警信号。
我的尿蛋白指数直接爆表。
看到结果后，詹金斯医生立即让丈夫回酒店收拾行李（我仍在床上挣扎），同时启动紧急撤离程序。
在无机动车的萨克岛，这意味着调动由拖拉机牵引的救护马车——由全志愿者组成的社区急救队操作。
医生同时联系根西岛主医院（更大的海峡岛屿），该院提供海上救护服务以救援萨克岛急症患者。
与此同时，我拨通大学学院医院aHUS专线预警复发。
巧合的是，斯卡利教授当天（周五）及周末值班，她与团队迅速联系萨克岛和根西岛展开协同救援。
每分每秒都关乎生死——我的状况正在恶化。
“我问医生自己会不会死”
詹金斯医生发出警报几分钟后，拖拉机牵引的白色救护马车抵达酒店，志愿者护送我们夫妇上车。
他们将我们送至港口，等候圣约翰救护救援队运营的“飞行克里斯汀”号救护艇——载有两名护理人员。
该团队经海路将我们送至根西岛医院，再转乘专业医疗专机飞往卢顿机场。
最后一段由常规救护车送至UCH，重症团队和斯卡利教授已严阵以待。
英国国民医疗服务体系（NHS）与志愿者网络的高效响应，让我在11小时内从萨克岛病床直达伦敦抢救室。
此时aHUS已导致血红蛋白和血小板骤降，肾脏濒临衰竭。
核心治疗是静脉注射依库珠单抗，同时需输血并接受透析机治疗。
虽庆幸抵达最佳救治点，但随后几天身体反应迟缓的过程仍充满恐惧。
我曾颤抖着问医生自己是否会死——她坚定地否定。
某次在药物作用下昏沉入睡时，我梦见身处战火（战地记者的职业后遗症），试图跳床躲进虚构掩体，吓得护士赶紧按住我。
渐渐地，治疗开始起效。
住院近两周（含ICU七天）后，我终于康复出院。
如今我正在康复，对每一位将我从死神手中夺回的人们心怀无限感恩。
黛博拉·海恩斯与玛丽·斯卡利教授将于上午8:30在天空新闻台探讨aHUS认知日。
